03 noviembre 2005

LEUCEMIA PROMIELOCITICA

LEUCEMIA PROMIELOCITICA AGUDA (M3)

La leucemia promielocítica aguda, también conocida como leucemia mieloide-3 (o M3 de la clasificación FAB), se caracteriza por un predominio de promielocitos patológicos que muestran una translocación recíproca entre los brazos largos de los cromosomas 15 y 17, t(15;17)(q22;q11.2-q12). Como consecuencia de esta translocación se produce una fusión del gen situado en el locus 15q22 (que recibe el nombre de gen PML - iniciales de ProMyelocytic Leukaemia-) con el gen para el ácido retinoico (RARa), este último localizado en 17q12-21. De esta manera, se forma un gen híbrido PML-RARa, que está presente en la mayoría de los casos de leucemia promielocítica aguda y su recíproco, RARa-PML que se presenta en el 60% de los casos
Se conocen dos variantes morfológicas de la leucemia promielocítica aguda, la APL hipergranular que representa la mayor parte de los casos y la variante microgranular denominada M3v que supone el 15-20% de los casos
La forma clásica se caracteriza por la presencia de promielocitos malignos con abundante coloración azurófila. Los núcleos tienen una forma irregular, presentando escotaduras o lobulaciones . Es característica la presencia de abundantes bastones de Auer formando astillas apiladas. En muchas ocasiones, la simple observación de los mismos con el microscopio óptico es suficiente para el diagnóstico. La variante microgranular presenta las mismas caracteristicas de la forma de los núcleos pero los gránulos son muy pequeños y no se pueden siempre ver con el microscopio óptico. Esta variante suele presentarse acompañada de hiperleucocitosis.