SIND. VON WILLEBRAND
SINDROME ADQUIRIDO DE VON WILLEBRAND
El síndrome adquirido de Von Willebrand es un desorden mal conocido como causa de hemorragia y que se asocia a varias enfermedades subyacentes. Las manifestaciones clínicas son similares a las de la enfermedad congénita de Von Willebrand. En cuanto al diagnóstico por el laboratorio se observa una disminución de la actividad del cofactor de la ristocetina, y la actividad del colágeno, y en el análisis de los multímeros del factor vW una pérdida selectiva de multímeros grandes.
Se han propuesto varios mecanismos para explicar este síndrome, incluyendo el desarrollo de autoanticuerpos al factor vW, la absorción del factor vW sobre las celulas tumorales o las plaquetas activadas, el aumento de la proteolísis del vW o incluso la destrucción de dicho factor bajo condiciones de stress.
El tratamiento del proceso subyacente puede resolver este síndrome, cuyo tratamiento de elección es la Desmopresina. Unicamente en pacientes resistentes al tratamiento con Desmopresina se utilizaría la transfusión de concentrados de Factor VIII/vW y las infusiones de altas dosis de inmunoglobulinas.
Am. J. Hematol. 81:616-623, 2006
Etiquetas: Coagulacion, Plaquetas
4 Comments:
Felicitaciones,buen blog.
Gracias José Luis,seguiremos trabajando.Un abrazo.
Hola Stgo, quisiera saber si puedes mencionar algun link que trate del sedimento urinario y su relacion con distintas patologias.´Por otro lado, podrias mencionar donde puedo encontrar la clasificacion OMS (WHO) de enfermedades hematologicas, solo tengo algo de la FAB...........
Espero tu respuesta.....Alexis, Chile
Hola Jose Luis, te habla Marielba, venezolana estudiante de Enfermeria. He buscado mucho algun Blog en el cual compartir con gente relacionada a la atencion de la salud, sobre todo para hacer amistades. Ojala estes interesado en mi amistad. Un beso grande a ti y a todos tus visitantes. Recibe un caluroso abrazo venezolano...
Por cierto, se me ocurre dejarles mi MSN, no se si sea un abuso (jejeje...)pero es que de verdad quisiera tener contactos con quienes compartir inquietudes.
marielba_reyes@hotmail.com.
vivo en Caracas, Venezuela.
Besos otra vez.
Volvere por tu blog
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