07 julio 2006

SIND. VON WILLEBRAND

SINDROME ADQUIRIDO DE VON WILLEBRAND

El síndrome adquirido de Von Willebrand es un desorden mal conocido como causa de hemorragia y que se asocia a varias enfermedades subyacentes. Las manifestaciones clínicas son similares a las de la enfermedad congénita de Von Willebrand. En cuanto al diagnóstico por el laboratorio se observa una disminución de la actividad del cofactor de la ristocetina, y la actividad del colágeno, y en el análisis de los multímeros del factor vW una pérdida selectiva de multímeros grandes.
Se han propuesto varios mecanismos para explicar este síndrome, incluyendo el desarrollo de autoanticuerpos al factor vW, la absorción del factor vW sobre las celulas tumorales o las plaquetas activadas, el aumento de la proteolísis del vW o incluso la destrucción de dicho factor bajo condiciones de stress.
El tratamiento del proceso subyacente puede resolver este síndrome, cuyo tratamiento de elección es la Desmopresina. Unicamente en pacientes resistentes al tratamiento con Desmopresina se utilizaría la transfusión de concentrados de Factor VIII/vW y las infusiones de altas dosis de inmunoglobulinas.

Am. J. Hematol. 81:616-623, 2006

7 comentarios:

  1. Gracias José Luis,seguiremos trabajando.Un abrazo.

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  2. Alexis Poblete11:20 p. m.

    Hola Stgo, quisiera saber si puedes mencionar algun link que trate del sedimento urinario y su relacion con distintas patologias.´Por otro lado, podrias mencionar donde puedo encontrar la clasificacion OMS (WHO) de enfermedades hematologicas, solo tengo algo de la FAB...........

    Espero tu respuesta.....Alexis, Chile

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  3. Hola Jose Luis, te habla Marielba, venezolana estudiante de Enfermeria. He buscado mucho algun Blog en el cual compartir con gente relacionada a la atencion de la salud, sobre todo para hacer amistades. Ojala estes interesado en mi amistad. Un beso grande a ti y a todos tus visitantes. Recibe un caluroso abrazo venezolano...
    Por cierto, se me ocurre dejarles mi MSN, no se si sea un abuso (jejeje...)pero es que de verdad quisiera tener contactos con quienes compartir inquietudes.
    marielba_reyes@hotmail.com.
    vivo en Caracas, Venezuela.
    Besos otra vez.

    Volvere por tu blog

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  4. Buenas noches,
    hace algunos dias que se que tengo la enfermedad de Willebrand pero un tipo atipico...soy francesa pero mi abuela era espanola de Valencia, sabes si en valencia o cerca hay mas personas que tienen esta enfermedad????o si existe un tipo atipico tambien en espana????
    gracias
    aline

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  5. Hola Aline:

    En valencia hay un numero importante de personas que padece Enfermedad de Von Willebrand, dado que es una provincia con un considerable número de habitantes. Hace pocos años se publicó un trabajo en el Hospital La Fe de Valencia sobre esta enfermedad
    www.dep7.san.gva.es/pdf/notas/Unidadcoagulopatias.pdf

    en el que particpó el Dr. Aznar Lucea entonces Jefe de servicio de Analisis Clínicos y gran conocedor de la enfermedad. Ahora ya está jubilado) pero creo que en este hospital podrás obtener informaciones interesantes.
    Tambien te recomiendo te pongas en contacto con la Federeación Española de Enfermedades Raras (Entre las que esta la tuya catalogada) ya que ellos podrán proporcionarte mucha información.

    http://www.enfermedades-raras.org/

    Recibe un cariñoso saludo de mi parte y continua con buen animo para hacer frente a esta adversidad.

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  6. Hola Santiago,
    MUCHAS GRACIAS para tu respuesta
    seguro que va a ayudarme

    Recuerdos
    Aline :-)

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